Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií: FDG-PET/CT dokumentovaná parciální remise po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem

Varování

Publikace nespadá pod Ekonomicko-správní fakultu, ale pod Lékařskou fakultu. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.
Autoři

ADAM Zdeněk MAŠLAŇ Jiří KŘEN Leoš KODET Roman KOUKALOVÁ Renata ŘEHÁK Zdeněk ČERVINEK Libor POUR Luděk KREJČÍ Marta SANDECKÁ Viera KRÁL Zdeněk MAYER Jiří

Rok publikování 2016
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Onkologie a hematologie
Klíčová slova Castleman's disease; lenalidomide; Rosai-Dorfman disease; rituximab; sinus lymphadenopathy with massive lymphadenopathy; thalidomide; 2-chlorodeoxyadenosine
Popis Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz z non-Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinusech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. U pohlcených buněk nedochází k porušení jejich struktury a funkce a pohlcené buňky mohou histiocyty opustit jako viabilní buňky. Tento jev se označuje jako emperipolesis, zatímco pohlcování buněk s jejich destrukcí se nazývá fagocytóza. V našem textu popisujeme pacientku s touto chorobou lokalizovanou typicky v krčních uzlinách, ale i v uzlinách mediastina. Současně s lymfadenopatií se objevily kožní změny, které byly klinicky i histologicky charakterizovány jako ekzémdermatitida. Současně s lymfadenopatií začaly také silné bolesti hlavy, kterými pacientka nikdy dříve netrpěla. V rámci léčby první linie byl podán prednison, ale tato léčba byla bez efektu. Pro léčbu druhé linie byl použit 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2 s. c. 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem byly podány 4 cykly této léčby. Léčba byla tolerována bez jakýchkoliv projevů toxicity. Již po 1. cyklu zcela vymizely kožní změny a také zcela vymizely bolesti hlavy. K vyhodnocení efektu léčby bylo použito PET/CT vyšetření s 18F-fluorodeoxyglukózou (FDG-PET/CT). Po 4 cyklech léčby se uzliny v mediastinu zmenšily na fyziologickou velikost a akumulace fluorodeoxyglukózy v nich byla hodnocena jako fyziologická. Lymfadenopatie v oblasti krku se také vlivem léčby výrazně zmenšila o 50–75 % a zmenšila se i akumulace fluorodeoxyglukózy, ale ne do normy. Efekt léčby tedy hodnotíme jako parciální remisi s úplným vymizením kožních změn a bolestí hlavy. Příčina ekzému a bolestí hlavy nebyla objasněna, ale z časové souvislosti jejich vzniku a vymizení po aplikaci 2-chlorodeoxyadenozinu je pravděpodobná příčinná souvislost s Rosaiovou-Dorfmanovou nemocí.
Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.